(57) 1. Соединение в соответствии с формулой (I)

где
Q представляет собой фенилен или пиридилен, каждый из которых необязательно замещен одним или двумя заместителями, выбранными из галогена;
Z представляет собой

L представляет собой связь;
X представляет собой СН или N;
R¹ представляет собой C_3-6циклоалкил;
R² представляет собой водород;
R³ представляет собой галоген, C_1-4алкил или галоген-C_1-4алкил;
R⁴ представляет собой гидроксил;
R⁷ и R⁸ независимо представляют собой галоген и
n равняется 0 или 1;
или его фармацевтически приемлемая соль.
2. Соединение по п.1, отличающееся тем, что Q представляет собой фенилен, замещенный одним атомом хлора;
или его фармацевтически приемлемая соль.
3. Соединение по п.1, отличающееся тем, что  представляет собой

или его фармацевтически приемлемая соль.
4. Соединение, выбранное из группы, состоящей из


или его фармацевтически приемлемая соль.
5. Фармацевтическая композиция для лечения состояния, опосредованного рецептором NR1H4 (FXR - фарнезоидный Х-рецептор альфа), содержащая терапевтически эффективное количество соединения по любому из пп.1-4 и фармацевтически приемлемое вспомогательное вещество.
6. Способ лечения пациента, страдающего от заболевания или состояния, по меньшей мере частично опосредованного FXR, включающий введение соединения по любому из пп.1-4 или композиции по п.5 пациенту, нуждающемуся в этом.
7. Способ по п.6, отличающийся тем, что FXR-опосредованное состояние выбрано из группы, состоящей из
хронического внутрипеченочного или внепеченочного холестатического состояния;
фиброза печени;
обструктивного воспалительного расстройства печени;
хронического воспалительного расстройства печени;
цирроза печени;
стеатоза печени;
холестатических или фиброзных эффектов, которые связаны с циррозом, вызванным алкоголем, или с вирусными формами гепатита;
печеночной недостаточности или ишемии печени;
стеатогепатита, ассоциированного с химиотерапией (CASH);
острой печеночной недостаточности и
воспалительного заболевания кишечника.
8. Способ по п.6, отличающийся тем, что FXR-опосредованное состояние выбрано из группы, состоящей из
диабета I типа;
диабета II типа;
диабетической нефропатии, диабетической невропатии, диабетической ретинопатии;
неалкогольной жировой болезни печени (НЖБП);
неалкогольного стеатогепатита (НАСГ);
первичного билиарного цирроза (ПБЦ);
первичного склерозирующего холангита (ПСХ);
ожирения;
метаболического синдрома, выбранного из группы, состоящей из дислипидемии и диабета;
острого инфаркта миокарда;
острого инсульта и
тромбоза, который возникает, как конечная стадия хронического обструктивного атеросклероза.
9. Способ по п.6, отличающийся тем, что FXR-опосредованное состояние выбрано из группы, состоящей из
гепатоцеллюлярной карциномы, аденомы толстой кишки и полипоза;
аденокарциномы толстой кишки;
рака молочной железы;
аденокарциномы поджелудочной железы;
пищевода Барретта и
опухолевых заболеваний желудочно-кишечного тракта и печени.
10. Применение соединения или его фармацевтически приемлемой соли по любому из пп.1-4 для лечения FXR-опосредованного состояния.
11. Применение композиции по п.5 для лечения FXR-опосредованного состояния.
12. Применение по п.10 или 11, отличающееся тем, что FXR-опосредованное состояние представляет собой неалкогольный стеатогепатит (НАСГ).
13. Применение по п.10 или 11, отличающееся тем, что FXR-опосредованное состояние представляет собой первичный билиарный цирроз (ПБЦ).
14. Применение по п.10 или 11, отличающееся тем, что FXR-опосредованное состояние представляет собой первичный склерозирующий холангит (ПСХ).
15. Применение соединения или его фармацевтически приемлемой соли по любому из пп.1-4 для производства лекарственного средства для лечения FXR-опосредованного состояния.
16. Применение композиции по п.5 для производства лекарственного средства для лечения FXR-опосредованного состояния
17. Применение по п.15 или 16, отличающееся тем, что FXR-опосредованное состояние представляет собой неалкогольный стеатогепатит (НАСГ).
18. Применение по п.15 или 16, отличающееся тем, что FXR-опосредованное состояние представляет собой первичный билиарный цирроз (ПБЦ).
19. Применение по п.15 или 16, отличающееся тем, что FXR-опосредованное состояние представляет собой первичный склерозирующий холангит (ПСХ).

---